Von Hippel-Lindau: la sindrome che predispone a un numero incredibile di tumori

Prof. Giuseppe Opocher (Padova): “La lunghissima lista di patologie oncologiche associate rende complicato l’approccio al paziente, il quale, generalmente, non sa come orientarsi e quale percorso seguire”

Nel 1894, mentre Eugene Von Hippel studiava l’aspetto clinico delle lesioni retiniche, Treacher Collins descriveva per la prima volta un emangioblastoma retinico familiare. Nonostante sia poi stato Arvid Lindau a proporre per primo il termine “angiomatosi del sistema nervoso centrale” per descrivere la condizione di certi suoi pazienti – tracciando così una correlazione tra gli emangioblastomi retinici e quelli cerebellari – sono stati necessari altri 70 anni per giungere all’elaborazione dei criteri diagnostici per quella che è oggi nota come sindrome di Von Hippel–Lindau (VHL).

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